采用胸骨正中切口，全麻中度低温体外循环心内直视下手术。应用含钾冷心脏停跳液灌注和局部心脏降温保护心肌。经升主动脉插入动脉灌注管，经右心耳及右心房插入上、下腔静脉插管，行体外循环.

肺静脉畸形引流(APVC)可完全型与部分型两大类：

（1）完全型肺静脉畸形引流(TAPVC)均为心上型，伴有房间隔缺损，采用经右心房切口入路，切口从右心耳外侧开始，通过房间沟卵圆窝水平，至左心耳开口前缘，同时在肺总静脉正中做长轴长3.5～4.0cm切口，与左心房后壁切口相对应。结扎垂直静脉，用5-0 Prolene线从近左心耳切口顶端向两侧分别缝合，吻合左心房后壁与肺总静脉，用涤纶补片连续缝合修补心房间隔缺损，缝合右心房切口。

（2）部分型肺静脉畸形引流(PAPVC)均为右肺静脉异位引流并伴心房间隔缺损，在体外循环下钳闭主动脉后，切开右心房壁，用涤纶补片将畸形引流的肺静脉在心房或上腔静脉低位开口隔向左心房侧，采用连续缝合修补心房间隔缺损的同时纠正肺静脉畸形引流。

术后常规气管插管、呼吸机辅助呼吸。患者均在意识清楚、自主呼吸平稳、血流动力学稳定后拔除气管插管。

术后持续监测心电、桡动脉压、中心静脉压及末梢动脉血氧饱和度，随时监测K+、Na+、Cl-、Hb、HCT等，定时观测心包、纵隔引流情况及尿量，一般在术后48h左右拔除心包及纵隔引流管。静注能量合剂保护心肌。应用抗生素防治感染，严格控制静脉输液的量及速度，防治肺水肿及心功能衰竭等并发症。

肺静脉畸形引流APVC根治手术的技术要点：

（1）术中认真探查十分重要，避免单纯修补房缺而遗漏肺静脉异位引流；

（2）结扎肺静脉与体静脉间的连接通道（垂直静脉）；

（3）肺静脉总干与左心房吻合，将肺静脉异位回流的氧合血液纠正到左心房；

（4）闭合心房间隔缺损，并适当地将左心房成型扩大

对于心上型完全型肺静脉畸形引流(TAPVC)的患者，应在开胸后寻找心包外的垂直静脉，并在该处纵行切开心包，并防止悬吊心包和放置胸腔牵开器时压迫该静脉造成肺水肿。在心肺转流后再分离垂直静脉，钳闭主动脉后，结扎静脉，尽快切开肺总静脉。手术成功的关键是肺静脉与左心房的吻合口要足够大，心上型TAPVC，吻合口直径不小于垂直静脉的口径

术后治疗注意控制液体输入量及输入速度，并适当地使用利尿剂和洋地黄类药物，防治肺水肿及心力衰竭。此外，还应注意防止心律失常，常规应用抗生素防治感染，保持水、电解质平衡等。